Simptomele sindromului Goodpasture, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Sindromul Goodpasture - este un sistem de capilare, de obicei, afectează în principal alveolele plămânilor și a sistemului de membrană bazală glomerulară de tip de glomerulonefrita rinichi și hemoragic pnevmonyta.

Cauzele sindromului până în prezent nu este sigur. Potrivit statisticilor de la boala sunt bărbați predispuse 20-30 de ani si mai des intalnit motiv apare predispozitie genetica. Cauza sindromului este, de asemenea, cunoscut sub numele de fumat, dar factori suplimentari pot fi, de asemenea, o infecție virală care afectează căile respiratorii, și expunerea la hidrocarburi.

Acesta a fost descris pentru prima data in 1919 - sindromul Goodpasture numit după el.

Simptomele


Boala începe cu semne clinice de boală pulmonară. Simptomul cel mai pronunțat este tuse cu sânge. Cu toate acestea, nu poate disponibilă dacă acolo manifestări hemoragice. În acest caz, pacientul găsite pe piept numai cu raze X sau modificări infiltrative sindromul de detresă respiratorie și infiltrare observate.

Cele mai evidente manifestări ale sindromului sunt: ​​tuse, dureri în piept, a scăzut de performanță, și stare generală de rău, pierdere în greutate și febră, dificultăți de respirație, mai ales in timpul exercitiului. Makrohematuryya observată la 40% dintre pacienți.

Simptomele sindromului peste interval de timp de la respiratie suieratoare lumină și curat pe auscultatie să se usuce și crackly. La pacienții au palid din cauza anemiei, edem periferic, cianoză a mucoaselor. Temperatura corpului a crescut la cifre febrile.

De obicei, boala schimbă sunetul percuție nu este detectat. Destul de percuție scurtare rar suna pe focare mare de hemoragie pulmonara.

Hipertensiunea apare în timpul examinării sistemului cardiovascular. Nu sună înfundat inima, tensiunii arteriale sistolice murmur - liniște, zgomot frecare pericardic apare pe progresiei insuficienței renale.

Progresia de leziuni renale, împreună cu hipertensiune arterială duce la dezvoltarea de insuficiență ventriculară stângă acută, ceea ce duce la edem pulmonar și astm cardiac.

De obicei, leziuni renale apare mai târziu, după detectarea simptomelor pulmonare. Semne clare clinice sunt: ​​hematurie (uneori makrohematuryya) olyhoanuryya, progresează rapid și insuficiență renală, hapertenziya arterială.

Sindromul Goodpasture este de obicei observată severă. Durata de viață a pacienților variază de la câteva luni și poate dostihat- 1-3 ani. Cauza morții este, de obicei, hemoragie pulmonară și uremie.

Diagnostic

Utilizați metodă de imunofluorescență indirectă pentru detectarea anticorpilor anti-GVM ser.

-Notarization Sindrom hemoragic difuz ajută lichid lavazhnoy la hematocrit mai mici.

Lavajul bronhoalveolar și funcția pulmonară nu sunt la sindromul Goodpasture diagnostic, dar uneori utilizat pentru a confirma prezența unui pacient cu infiltrate pulmonare difuze și alveolară glomerulonefrita hemoragie.

Diagnosticul de laborator include:

  • hemoleucograma completa;
  • sumar de urina;
  • chimie sânge;
  • Studiile imunologice;
  • Analiza sputei.

Diagnosticul Instrumental include:

  • Raze X ale plămânilor;
  • Analiza funcției pulmonare;
  • ECG;
  • analiza compoziției gaz sânge;
  • studiu de biopsii de rinichi și plămâni;
  • studiu de biopsii;
  • prezența caracterelor morfologice hemoragic alveolită, glomerulonefrita,
  • fibroză interstițială, hemosiderozei;
  • metoda de aplicare ymmunoflyuorestsentnoho.

Profilaxie

Ca măsuri preventive ar trebui:

  • renunțe la fumat și nu abuzeze de alcool;
  • identifica prompt și tratarea infectiilor si racelilor;
  • cu hemoptizie și detectarea sânge în urină - au nevoie de acces imediat la un medic.

Tratament

In tratamentul sindromului este necesar să se utilizeze în fiecare zi sau la două zile timp de 2-3 săptămâni plasmafereză pentru îndepărtarea aHTH-GBM-anticorpi. De asemenea injectat corticosteroizi și ciclofosfamidă 6-12 luni pentru a exclude formarea de anticorpi noi.

Congelate curat - În hemoragie pulmonara transfuzie de 300-400 ml de plasmă sanguină recomandat.

Regimul actual de tratament include puls intravenos tratamentul cu metilprednisolon cu doze mari de urmat de trecerea la primirea glucocorticoizi interior. De-a lungul ciclofosfamida si plasmafereza utilizate folosi 4-6 cursuri.

Firming terapie implică doze secvențiale scădere prednisolon 10-20 mg pe zi. Este recomandat, de asemenea, aportul de timp de 3 luni tsiklofosfamida pe zi - 1 mg / kg, sau aproximativ 6-12 luni - ciclosporina o doză de 3-5 mg / kg pe zi.

Ridică permanent problema posibilității de utilizare ca monoterapie ciclosporina A și immunoadsorbtsii.

Există date experimentale utilizare adevărat eficientă a CD4 + anti-anticorpi în sindromul Goodpasture, care reduce concentrația de anticorpi la glomerulare proteinurie și membrană.

Vremea este atât de dificil - boala fatala apare de la început timp de 12 luni de la semne de insuficiență renală și cardiorespirator.