Pigmentară retiniene simptome distrofie, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Astfel de boli ca degenerare pigmentar a retinei (abiotrophy de asemenea cunoscut, retinita pigmentara), face parte din categoria bolilor care sunt caracterizate prin moștenire genetică.

În aproape toate cazurile, la începutul acestei boli trece neobservat, deoarece pacientul nu poate pur și simplu ignora simptomele. Principala caracteristică a acestei boli este că se poate evolua de-a lungul anilor și în cele din urmă duce la pierderea completă a funcției de, și anume orbire.

Înainte de medicul va prescrie unul sau mai mult de tratament, fără greș, fie din motive de stabilit care ar putea declanșa începutul degenerare a retinei.

Majoritatea educație boli cum ar fi degenerarea pigmentar al retinei, este rezultatul lansării anumitor afecțiuni care apar direct în coroida ochiului.

Ca urmare a apariției degenerare pigmentar al retinei, pacientul începe constricție a câmpurilor vizuale, în timp ce acest proces este în continuă armat, dacă nu provedetsya tratament în timp util. De asemenea, pacientul poate începe să sufere de orbire, manifestat doar pe timp de noapte.

Dezvoltarea retinita pigmentară poate fi format ca urmare a unor eșec care a avut loc într-o singură genă, cu atât mai puțin astfel de defect apare in doua gene.

In majoritatea cazurilor, boala este transmisă într-un model dominant recesivă sau autozomal autozomal, dar, în același timp, acesta poate fi conectat cu cromozomul X. Ca urmare a acestei bolii este mult mai frecventa la barbati, spre deosebire de femei.

În aproximativ un caz din zece, dezvoltarea bolii, pacientul degenerarea pigmentar al retinei pot apărea unele probleme cu funcționarea sistemului auditiv - este riscul de surditate parțială sau totală (în funcție de cât dezvoltat boala, precum și funcțiile naturale de protecție ale corpului) .

Până în prezent, oamenii de stiinta nu au putut să verifice cauzele care provoacă începutul formării unor astfel de modificări care apar în cromozomi. In timpul studiului, cercetatorii americani au putut să determine că nu toate cazurile de boală, acest fenomen declanșat de prezența genei defecte. Oamenii de stiinta cred ca, ca urmare a progresiei bolii apare dezvoltare intensivă a încălcărilor specifice care apar în coroida ochiului.

Dar, în același timp, a reușit să stabilească un început mecanism credibil de degenerarea procesului pigmentar al retinei.

În timp ce ambele modificări sunt în stadii foarte timpurii de dezvoltare, începând cu anumite tulburări metabolice care apar direct în retină și coroidă a ochiului. Acest lucru duce la un proces gradual care începe distrugerea stratului pigmentar retinian (stratul suferă, care este destul de un număr mare de conuri, baghete).

Primul curs unor procese degenerative merge direct în zonele îndepărtate ale retinei. Acesta este motivul pentru care pacientul nu este reducere drastică și intensă a acuității vizuale. Cu timpul și dezvoltarea bolii, desigur, cu excepția cazului în tratament precoce inițiat, există zone de distrugere și centrale, ceea ce duce la deteriorarea devreme nu numai culoarea, ci, de asemenea, o vedere detaliată.

În cazul degenerare pigmentar a retinei poate fi egal pentru a învinge doi ochi. Există de asemenea o probabilitate ca primul dintre procesul degenerativ afectat un ochi, iar apoi aceasta afectează treptat celălalt. În aproape toate cazurile, la vârsta de 18 sau 20 de ani, bolnavul pierde capacitatea, însă, acest proces va depinde de ce nivel de implicare a ochiului.

Pacienții care suferă de degenerare pigmentar al retinei, există o tendință caracteristică a apariției unor complicații care provin de la aceeași analizatorului vizual, care poate duce la formarea de cataracta si glaucom.

Pentru a preveni pierderea completa a vederii și capacitatea de a lucra, cu o atenție deosebită trebuie să monitorizeze starea de sănătate a ochilor și suferă recenzii programate periodice ale oftalmolog, astfel încât să puteți fi la diagnostica sau preveni dezvoltarea bolii în continuare.

Simptomele


În cazul în care boala, cum ar fi pigmentar degenerare a retinei într-un stadiu incipient de dezvoltare, ar putea fi total nu a demonstrat. Cu toate acestea, în timp, precum și dezvoltarea malnutriției, pacientul poate fi caracterizată prin reclamații - și anume, pe timp de noapte este o scădere bruscă a acuității vizuale (acest fenomen este numit "zona de noapte"), de asemenea, a dezvoltat și dificultăți în timpul orientare.

Majoritatea pacientilor cu aceasta boala - sunt copii mici de vârstă școlară primară, ceea ce duce la unele dificultăți de diagnostic, cum parintii nu observa schimbarile care au loc, iar copiii nu se plâng de inconvenient și disconfort. Toate acestea conduc la faptul că un copil bolnav nu primește tratament în timp util, prin urmare, continuă progresia bolii.

In termeni mai îndepărtate, aproximativ trei sau patru ani de la debutul bolii, pacientul este formarea de degenerare a retinei periferice. Acest simptom apare ca o scădere bruscă în vedere laterală, în calitate de pacient se reduce câmpul de vedere.

În timpul ophthalmoscopy este posibil pentru a detecta celulele pigmentare anticipate direct, în timp ce în timp și foarte încet va crește de fapt suma în mod constant în mișcare la partea centrală. De asemenea, este paralel și unele modificări de culoare a retinei, după care câmpul poate fi văzut și vasele translucide. Începe paloare a nervului optic, care îl face să dobândească treptat o distributie ceară. Dar este pentru o perioadă lungă de timp este păstrarea vederii centrale la niveluri normale.

În cazul în care va fi inițiată imediat și tratament adecvat, iar boala se revarsa peste în formă de funcționare, există un risc de formare a glaucom sau cataracta origine secundar. În dezvoltarea acestui proces este declin rapid și relativ ascuțit în centrul zreniya.Nablyudaetsya atrofia progresivă a nervului optic, care poate duce la imobilizare elev reflex.

Poate fi complet absent în vederea periferica pacient, iar această stare se numește "viziune tunel", ca și în cazul în care pacientul excelentă în mod constant printr-un tub subțire și foarte lung.

În cazuri rare manifesta tipuri atipice de degenerare a retinei. Acest lucru poate duce la faptul că există anumite schimbări doar de la nervul optic poate fi, de asemenea, sinuozitate și vasoconstricție, deranjat Twilight viziune (dificultate bolnav a vedea în întuneric). În cazuri foarte rare, apare degenerare unilateral, cu toate acestea, aproape întotdeauna, este afectată cataracta ochi.

Diagnostic

Este destul de dificil de diagnosticat boala la copiii mici și în stadii incipiente de dezvoltare. La copii, diagnosticul este posibilă numai după ce copilul împlinește vârsta de 6 ani. Adesea boala este detectat atunci când copilul începe să experimenteze unele dificultăți pe timp de noapte sau la amurg.

Pentru diagnosticul de acuității vizuale testate și vederea periferică. O examinare fundului de ochi - ținând seama de gradul de boala si a stabilit ca au existat schimbări ale retinei.

Pentru a clarifica diagnosticul poate fi pentru efectuarea de studii electrofiziologice, astfel, mai precis fi evaluate funcționalitate retinei. Ca rezultat, mai mult de cercetare este definită și temnovaya adaptare și orientare a omului în zonele întunecate.

Profilaxie

Din păcate, până în prezent, nu există metode eficiente de prevenire a bolilor, cum ar fi degenerarea pigmentar a retinei. Dar, din cauza influenței de suplimente alimentare cu antioxidanți este posibil sa incetineasca semnificativ dezvoltarea în continuare a malnutritie.

Tratament

Nu toate cazurile tratamentele sunt în măsură să furnizeze rezultatul terapeutic dorit, astfel ele sunt de multe ori ineficiente. Pentru a vizualiza sănătate nu este cel mai favorabil prognosticul. Se recomandă în special lift pacient produs stres ochi și să ia în mod regulat vitamine, care aparțin grupului B.

Până în prezent, principala degenerarea tratament pigmentar a retinei este terapia de utilizare sudynnorozshyryuvalnu, de asemenea, numit și stimulatori biogene. În cazurile cele mai severe pot necesita interventie chirurgicala.

Printre tratamentul auxiliar de orice tip de degenerare a retinei, este dieta si o vitamina speciala. Cele mai multe dintre aceste metode au relevanță în cazul în care distrofia de dezvoltare are loc împotriva sarcinii.