Simptome Myelofybroz, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Myelofybroz (. Lat mielofibroză) - un personaj myeloprolyferatyvnoho boală. Când este întotdeauna exprimată în anemie de severitate diferite, de la ușoară până la forma cea mai severă. De asemenea, în myelofibrosis diverse patologii care apar în sângele periferic uman, fibroza măduvei osoase are loc metaplazia mieloidă și selezenochnaya (rar - ficat sau alte organe).

Linia de jos este degenerarea myelofybroza de celule de măduvă osoasă cu o pierdere semnificativă de celule hematopoietice in splina și dezvoltarea (cel puțin în ficat sau alte organe) hematopoieza extramedulară. Acest lucru crește semnificativ organului bolnav în mărime.

Myelofybroz - o boală primară cauzată de transformarea celulelor stem. Doar myelofybroz ar putea rezulta din diferite forme de hematologice, infecțioase sau cancer. Uneori, boala apare ca o complicație myeloleykoza cu curs lung.

În cercurile medicale myelofybroz găsi cele mai misterioase tulburare mieloproliferative cronice. Deși mai mulți factori care cresc identificate boala. Astfel de factori includ impactul anumitor substanțe chimice asupra pacientului (benzen, toluen). Dar, în sine, o influență externă a acestor substanțe pot servi debut.

În timpul dezvoltării și myelofybroza lansat trei faze: prolyferatyvnaya, faza sclerotic și de criză explozie. În faza proliferativă este o creștere numerică în leucocitele din sange. În timpul fazei sklerotycheskoy - epuizat formarea de sange, ceea ce duce la pancitopenie (reducere de celule sanguine). Și de management arogant vorbește de la sine.

Simptomele


În funcție de curenții de fază manifestat simptome diferite.

  1. În prima fază manifestări specifice, de obicei, nu se intampla. Dar, în cursul lung a simptomelor pacientului poate apărea, care sunt caracteristice de formare a tumorilor în organism. Aceste simptome includ slabiciune generala a organismului, este scăzută, dar febra, pierdere in greutate pentru nici un motiv aparent și transpirație.
  2. Cea de a doua fază myelofybroza pot fi afișate după cum urmează: în creștere și boala progresiva dă patologie anemic care să conducă la consolidarea stării slabe a pacientului. În durerea din stânga hipocondrul resimte, greutate, disconfort. Acest lucru se datorează dimensiunii splinei.

Mai mult, trecerea la a treia fază myelofybroz manifestat urmatoarele simptome: piele palida, tonusul pielii galben, semnificativ (palpare) splina mărită, ficat apoi începe să dobândească o stare mai mare. Pacientii din a treia etapă myelofybroza se poate dezvolta sindromul hipersplenism, care este cauzată de căderea de celule roșii din sânge în splina.

În timpul progresia bolii se manifesta icter mucoase, creșterea nivelului sânge a bilirubinei liber, urină trimite o nuanta mai inchisa, mai sunt manifestări ale anemiei.

Diagnostic

Diagnosticul Myelofybroza se bazează pe rezultatele obținute după folosirea studiilor de laborator anterioare.

Pentru un diagnostic de făcut: hemoleucograma totală (aceasta se va vedea dezvoltarea de anemie), punctia de maduva osoasa (în care rezultatul va fi negativ din cauza fibrozei, care nu va permite "teritoriul" a măduvei osoase de a lua probe de tesuturi) măduvă trepanobiopsiyu osoasă ( Aceasta identifică hematopoieza focal, număr crescut de megacariocite însuși fibroză), studiile genetice (anomalii cromozomiale detectate si boli), coagulare (trombocite abuz agregare), precum și analiza biochimică a serului sanguin.

Profilaxie

Din cauza lipsei de cunoștințe despre factorii myelofybroza provocatoare, metodele de prevenire ale acestei boli nu este stabilit, de asemenea.

Tratament

Exista Myelofybroza tratament specific. Începutul tratamentului din cauza reacțiilor de dezvoltare anemice. Pentru a începe, numit acid folic pentru a umple deficit de acid folic. Acesta myelofybroz considerată o boală în care cea mai lungă este atribuit un tratament cu acid folic. Cu toate acestea, este necesar să se efectueze un studiu pentru a stabili pacientul nu este perturbarea absorbția vitaminei B12. Mai mult, medicii prescriptori grup de androgeni. Îmbunătățirea când au atins după un anumit timp (după 14-18 zile).

În încălcare a funcționalității sistemului cardiovascular este atribuit o transfuzie de sange pentru menținerea hemoglobinei.

Pentru a reduce dimensiunea splinei, care crește cu mielofibroza în a doua etapă a bolii, desemnat de droguri - myelosan. Acest medicament conduce la îmbunătățirea stării generale a pacientului pentru o lungă perioadă de timp.

Aceeași metodă este folosită iradierea splinei, de asemenea, pentru a reduce dimensiunea sa (mai ales în a treia etapă a bolii).