Simptome hemofilie A, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Hemofilie Un grup - tulburare de coagulare caracterizata prin lipsa de antyhemofylnoho globulina. Deoarece boala este ereditara, lipsa de coagulare VIII proteine ​​(Factorul VIII) este înnăscută. Această formă de hemofilie A este cele mai comune boli printre acest personaj. Mai mult decât atât, o moștenire a trecut nu numai de tipul de boală, și au două, A și B, dar gradul de severitate.

O trăsătură distinctivă a hemofilie A este că în această boală organism este o încălcare de fază plasmă hemostaza. Aceasta este, sângerarea nu poate să apară la toate în primele zile după un prejudiciu, ca prima (trombotsytarnaya) și a doua (vasculară) în fază de funcționare normală. Dar o zi, dintr-o dată, sângerare poate începe, opri, ceea ce este extrem de dificil, și poate dura mai multe luni pentru că sângele nu are capacitatea de a se coagula.

In medicina, de obicei, împărțită hemofilie A trei tipuri în funcție de severitatea bolii: hemofilie ușoară, hemofilie moderată și severă hemofilie. Determinarea nivelului de severitate al activității posibil pentru factorul VIII, care este exprimată ca procent din activitatea normală coagulare.

Simptomele


Boala hemofilie A sunt bărbați predispuse doar, ca aceasta boala este asociată cu cromozomul X și femeile în acest caz este doar un punct de raliuri. Dar in cateva luni dupa nastere, femeile pot apărea, de asemenea sângerare cauzată de un nivel ridicat de anticorpi in sange a factorului VIII.

Simptomele hemofilie A pot include: sângerări prelungite extrem de diferite localizare, sângerare repetate și întârziat. Sângerare tipic în hemofilie A includ sângerări la nivelul mușchilor și articulațiilor, fără un tratament adecvat, care poate determina modificări patologice progresive articulare și musculare (artopatii și atrofie). Aceasta, la rândul său, duce la drepturile persoanelor cu dizabilități.

Hemofilie A este deja evident la începutul anului sau adolescență. Sangerare grele și prelungită poate apărea în orice, chiar interventii chirurgicale cel mai simplu, de exemplu, la extragerea dinte dentist, sau cel mult minore leziuni, cum ar fi limba musca sau buzelor.

În mod similar simptome de hemofilie A pot fi de origine retroperitoneal, pidokisnyh, hematom intramuscular și fracturi osoase patologice.

Diagnostic

Diagnosticul de hemofilie A se bazează numai pe faptul că pacientul are un sindrom hemoragic în moșia lui are loc bolii. Apoi, în laborator a determinat activitatea funcțională a coagulării și a factorului de coagulare. Și dacă toate acestea coincide cu priznakamiizabolevaniya, diagnosticul de hemofilie A nu prezintă dificultăți.

Severitatea hemofilie A este confirmat prin testarea aceeași activitate de factor VIII.

Profilaxie

Toate profilaxia de hemofilie A este conceput doar pentru a preveni recidivele. Aceasta este, în cazul în care tratamentul planificat în mod corespunzător și organizat, la pacienții cu hemofilie A va avea nici un simptom a le deosebi de oameni sanatosi.

Tratament

Pentru tratamentul hemofilie A pacient este numit pentru terapia de substituție viață concentrate antyhemofylnoho globulina. Dacă este necesar, se aplică alți agenți hemostatice, dar ele sunt elemente complementare ale metodei de tratament.