Simptomele sindromului rotor, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Sindromul Rotor caracterizat ca ereditar hepatotoxicitate pigment. Boala seamănă cu un sindrom de Dabyna - Johnson, o forma usoara. Sindromul Rotor apare de obicei în copilărie, ca urmare a factorilor ereditari într-un model autosomal recesiv. Sindromul în hepatocite prezintă semne de degenerare grasă.

Sindromul Rotor asociat cu acumularea excesivă de bilirubină în sânge care rezultă direct din disfuncție a celulelor hepatice. Ca urmare, bilirubina directa intestinului nu este excretat în bilă, și se întoarce la sânge. Acest lucru contribuie la acumularea în celulele hepatice in apropiere de canalul biliar, este compoziție pigment maro nu este încă cunoscută.

Simptomele


Doar act de faptul că sindromul Rotor la fel de des bolnav și fete și băieți.

Sindromul Rotor observat:

  • manifestări de icter cronice, și-a exprimat în mod clar;
  • Simptomele subiective clar. Acestea includ: gust amar in gura, oboseala a crescut în dreapta sus durere cadranul pierderea frecventă a poftei de mâncare;
  • ficat este creșterea dimensiunea normală se observă numai la unii pacienți;
  • bilirubinei crescut în sânge din cauza fracțiune conjugat;
  • bilirubinemie, urină închisă la culoare;
  • Testelor funcției hepatice și analize de sânge (total) nu se modifică;
  • Colecistografie orală - rezultate pozitive;
  • după încărcare bromsulfaleynom - întârziere 45 minute colorant;
  • histologie în biopsia hepatica este normal, nu există nici o acumulare de pigment.

Diagnostic

Practic, modul de diagnosticare a sindromului este stabilit examen clinic surround.

Așa cum sindrom Rotor arată testele de laborator de diagnostic, inclusiv:

  • hemogramei complete, scaun, urină;
  • chimie sânge;
  • determinarea bilirubinei în urină, urobilin;
  • detectare sterkobylyna în scaun;
  • test de sange pentru markeri (ser) virusurile hepatitice B, C, D.

De asemenea, următoarele metode:

  • radyoyzotopnaya hepatohrafiya;
  • Ultrasunete a tractului biliar și ficat;
  • Încercare Bromsulfaleinovaya;
  • colecistografie folosind mediu de contrast;
  • biopsie ac a ficatului, urmată de studiu histochimice și histochimice de biopsie.

Profilaxie

Principalele măsuri preventive pentru a preveni sindromul Rotor sunt:

  • dietă;
  • evita stresul emoțional;
  • limitare a activității fizice.

Pentru a crește concentrațiile plasmatice ale bilirubinei cauza următorii factori:

  • infecție acută;
  • stres;
  • medicație;
  • abuzul de alcool.

Tratament

Astăzi, un tratament special la copii sindromul Rotor nu a fost dezvoltat. Este esențial ca copilul ținut un mod blând. Acesta ar trebui să elimine exercitarea emoțional și excesiv.

Ar trebui acordată o atenție mult la bogate in calorii conformitate dietă alimente amendă. Trebuie să fie excluse prăjit, picant, alimente afumate, pește gras și produse din carne, ciuperci conservate, usturoi si ceapa, diverse briose, ciocolată și cacao, condimente, sucuri și înghețată. De asemenea, limita aportului de sare pe zi la 10 grame.

Ca terapie de droguri prescrise medicamente care imbunatatesc procesele de excreție a bilirubinei. Biliare recomandat medicamente si vitamine de fototerapie.

În cazurile critice necesare transfuzii de sânge. Tratamentul este destul de lungă, uneori durată de ani de zile.

Practic curs sindrom Rotor, deși mulți ani, dar favorabil, fără încălcări grave ale stării generale.