Încălcarea simptome ale metabolismului de fier, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Hemocromatoza - un moștenit, cauzat de o tulburare genetică care se manifestă o încălcare a metabolismului fierului cu acumulare ulterioară în organe și țesuturi. Adesea boala numita diabet de bronz. Acumulare excesivă de fier în organism poate declanșa o serie de boli: insuficiență cardiacă, ciroză, artrită, și diabet.

În primul rând s-a descris boala în 1871, și a cerut boală hemocromatoza în 1889.

Hemocromatoza apare primar sau secundar. Hemocromatoza primara legate de boli ereditare care sunt aproximativ 3 persoane într-o mie, și, după cum arată statisticile, se pare bărbații mai des decât femeile. La barbati, boala se manifesta in varsta de 40-60 de ani, cu loc de sex opus mai târziu. Hemocromatoza primara apare de obicei ca urmare a mutațiilor genei este localizată pe cromozomul 6.

Hemocromatoza secundara apare atunci cand organismul este de fier excesiv. Aceasta se poate întâmpla cu admisie prelungite sau necontrolată a unelte de fier, sau la transfuzii de sange suficient de frecvente. Uneori, simptomele de hemocromatoza secundare observate în boli de ficat, în special la pacienții care suferă de alcoolism cronic. Agravarea anumite tulburări de sânge poate declanșa, de asemenea, hemocromatoza secundara.

Pavel și greutatea afectează cantitatea de fier din organism. Acest microelement la femei 300-1000 mg, și într-un om - la 500 la 1.500 mg. Oligoelement este parte a hemoglobinei, unor pigmenți și enzime. În hemoglobină conținut de 57% din fierul totală a corpului. Cu alimente corpul trece o zi fier - 10-20 mg, dar numai absorbit în tractul gastro-intestinal - 1-1,5 mg. Potrivit statisticilor, o persoană își pierde aproximativ o zi de 1 mg de fier.

În hemocromatoza creste absorbtia fierului in ziua - 3-4 mg, chiar dacă mic ajunge. Pe parcursul anului, organismul trece printr-un plus de 1 gram de seleniu. Fier începe să se acumuleze în pancreas, ficat, inima si alte organe, distrugând astfel moleculele de proteine, carbohidrați și ADN-a lungul timpului.

În hemocromatoza suferă după un anumit timp de la debut, în curs de dezvoltare ciroza, care este, de altfel, insuficiență hepatică complicată. Cancer la ficat se găsește în 30% din cei care sufera de aceasta boala.

Vidkladayuchys fier în insulele pancreas de daune Langerhans care duce la dezvoltarea diabetului zaharat.

Fierul este depozitat în creier în glanda pituitara și tulburările sale care afectează funcționarea sistemului endocrin. Barbatii astfel afectat în special sistemul de reproducere: dezvoltarea impotenta, atrofie testiculară, se produce chiar sani creștere. De asemenea, femeile eșecuri apar, deranjat ciclu menstrual, libido redus, infertilitate se dezvolta. Afectează, de asemenea inimă, și există o încălcare a ritmul lui. Insuficienta cardiaca poate aparea undeva în 20-30% din cazuri.

În plus, la pacienții cu hemocromatoză de multe ori a participat la diferite boli infecțioase.

Simptomele


Simptomele la începutul dezvoltării sale, nespecifice și vag. Nu este, de obicei a scăzut de performanță, oboseală, scădere în greutate, există durere localizată în partea superioară a abdomenului, în afară de scăderi ale tensiunii arteriale.

Cel mai evident simptom este hemocromatoza tonusul pielii - bronz sau gri-maro. Cele mai multe arme hyperpyhmentatsyy expuse și picioare, gat, fata, organele genitale. Lumina, lăsând doar mâinile și faldurile de piele sale. Nu este pierderea parului pe corp si fata. Periodic preocupat de dureri articulare și dreapta cadranul superior.

Alte simptome ale hemocromatoza depind de care organismul este excesul de fier. În cazul în care ficatul este supraîncărcat cu ei, atunci aceasta este o inflamatie cronica care se dezvoltă în ciroză. În acest semnelor clinice, altele decât ficat și splină mărită în mod corespunzător se agraveaza fluxul de sange si se acumuleaza in lichidul liber cavitatea abdominală (ascita).

Când depunere de fier in inima ritm cardiac accidente, extinderea ventriculară și fibrilație, ceea ce duce la insuficienta cardiaca.

Înfrângerea a pancreasului declanseaza diabet, leziuni gonadele duce la atrofie testiculară cu potență scăzut, feminizarea la bărbați și dispariția caracteristicilor sexuale secundare la femei - duce la suspendarea lunar si infertilitate.

Depunere de fier în exces la nivelul pielii din piele conduce la o schimbare de culoare.

Diagnostic

Rețineți că gastroenterolog diagnosticat. Pentru a face acest lucru, medicul va prescrie teste generale și biochimice de sange si de zahar din sange este necesar. Rețineți că excesul de fier din 2-3 ori este modificări lungi de culoare caracteristică pielea pacientului.

Ultrasonografia abdomenului - necesar ca scintigrafia ficatului. Aceste studii vor ajuta determina ceea ce este extinderea bolii. Uneori numit si imagistica prin rezonanta magnetica.

Cât de mare inimă pentru a ajuta la detectarea infectate cu ecocardiografie și electrocardiografie.

Probe de tesuturi de piele și ficat examinate la microscop. Prezența celulelor hemosiderina biopsie va confirma diagnosticul.

Simptomele osteoartritei hipertrofice pot fi detectate pe radiografii ale articulațiilor.

În toate studiile și analizele pacient ar trebui să inspecteze și toți membrii familiei. Sansele sunt că vor fi în sânge constatat, de asemenea niveluri ridicate de fier.

Profilaxie

Principalele măsuri preventive pentru a preveni hemocromatoza sunt:

  • dieta, cum ar fi reducerea consumului de alimente bogate in proteine, limitând alimente care contin fier, acid ascorbic;
  • admitere sub supraveghere medicală preparate de fier, care prin combinarea cu fier se elimina din organism.

Tratament

Accentul principal în tratamentul hemocromatoza este excretia de fier și restabili funcțiile deteriorate sau de sprijin de.

Bloodletting - ieșirea modul cel mai elementar de fier. E de ajuns pentru a produce 500 ml de sânge o dată sau de două ori pe săptămână. Bloodletting continua săptămânal până la stabilizarea plin de fier în sânge. Practic, această metodă de tratament durează 2-3 ani. Procedura este apoi realizată numai rareori și pentru stabilizarea nivelului optim de seleniu.

Astăzi, există medicamente care promovează legarea de fier și eliminarea acesteia din organism.

Dieta este o parte importanta a tratamentului. Este recomandabil să mănânce în care conținutul de fier mic în orice mod de a limita consumul de carne, mere, rodii. Multivitamine, constând din fier, este mai bine să nu luați. Nu uita, de asemenea, ca vitamina C ajuta la absorbtia fierului din intestin.

Alcoolul ar trebui să fie abandonat. De exemplu, vinul rosu contine o multime de fier, în afară de aceasta ca agravează o altă condiție ficat alcool.

Pentru tratamentul insuficienței cardiace, ciroză, diabet și alte complicații ale hemocromatoza sunt prezentate semne de droguri kupyruyuschye de boală emergentă și contribuie la menținerea calității normal al vieții.