Simptome hemocromatoza, semne, diagnostic și tratament


Descriere

Boala se caracterizează prin afectarea metabolismului în organism zheleza.Tolko nu spre deficitul, ci mai degrabă un element care incepe in organism acumula treptat. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă în ficat, splina, inima, piele, articulatii, ceea ce duce la disfunctii de organe.

Hemocromatoza este împărțit în mai multe tipuri. Acesta poate fi primară și secundară. Bolile primare considerat ereditar. Această formă a bolii implică o mutație a genei responsabile de metabolismul fierului este.

Secundară același loc pe un fundal de consumul excesiv de fier, de exemplu, în caz de utilizare necontrolate pe termen lung a unor medicamente adecvate sau prin transfuzii de sânge frecvente.

Cererea zilnică pentru un astfel de element important al organismului ca de fier poate spune individ. De exemplu, oamenii au nevoie de aproximativ 20 mg, 10 mg de femei fel. Magazine normale de fier sunt considerate egale cu bărbații 500 - 1500 mg pentru femei, respectiv - 300 - 1000 mg.

Nivelul de absorbție a acestui element în tractul gastrointestinal este principalul regulator al echilibrului acesteia în organism. În procesul de hemocromatoza intestinal de absorbție a crește de fier. Cea mai mare parte a surplusului se poate acumula în celulele ficatului si pancreasului. Numărul său în aceste organe crește în timp, 50 de ani, chiar de 100 de ori. Cu progresia bolii se dezvoltă diabet, în caz de înfrângere pancreatic și ciroză hepatică, cancer, ficat dacă lovit.

Excesul de fier poate fi depus în celulele inimii, depășind rata de 5 până la 25 de ori. Dimensiunile corpului, în acest caz, crescând în curs de dezvoltare insuficienta cardiaca, ritm cardiac rupte. Boli foarte grave Manifest și alte, pacient viața în pericol.

Hemocromatoză pot apărea și leziuni ale pielii, rinichilor, fier selezenki.Kolichestvo în aceste organe depășește norma în cazul neduhav considerat de 5 ori.

Simptomele


Dezvoltarea de hemocromatoza este caracterizat prin anumite simptome. Una dintre ele este așa-numita hiperpigmentare a pielii. Această aplică zone ale corpului, gâtul, membrele, feței și organele genitale expuse în special. Pielea este gri-maro, cu un indiciu de korichnevoho.V acest punct de vedere, există chiar și un concept - ". Piele de bronz" Apare pigmentare corespunzătoare și mucoasele.

În cursul de progresie a bolii este pierderea rapida in greutate, apare slăbiciune, oboseală. Nu are caderea parului de pe trunchi, fata. În jumătate din pacienții forma unghiilor. Acestea sunt concave, lozhkoobraznymi.V unele cazuri pot apărea în dreapta greoi cadranul superior.

În cazul în care hemocromatoza este o extindere ficat, umflarea si sensibilitate la nivelul articulatiilor, aritmie, lipsa de glande endocrine, scaderea libidoului.

Diagnostic

În primul rând, cheltuielile diagnosticare hemahromatoz, tehnicile de anchetă pacient utilizate atunci când se dovedește a fi temporare și că apariția simptomelor caracteristice ale bolii. Analiza istoricul bolii, și analiza istoricul familial. Pentru a afla dacă rudele pacientului, care au aceeasi boala.

Testarea genetică - este o altă metodă de diagnostic.

Analiză necesară și cuprinzător, care identifică un fier krovisoderzhanie.

Biopsia hepatică se face în termeni de depozite de fier in celulele pecheni.V o alternativă la biopsie hepatică folosind RMN si alte organe abdominale.

Un sondaj articulațiilor. În acest sens arată X-ray examene.

Pentru a înțelege schimbările care au avut loc in inima, următoarele metode de diagnosticare, cum ar fi EKG și ecocardiografie.

Profilaxie

În cazul în care natura genetică a hemocromatoza, ereditare toest forma inițială, respectarea obligatorie cu un regim alimentar special. Acesta include un mic masă în fier. Nu este recomandat să abuzeze și alimente bogate în proteine.

O altă măsură preventivă - respingerea alcool. Refuzul sau limitarea utilizării produselor care conțin carbohidrați solubili.

Necesită admitere caracter preparatovzhelezosvyazыvayuscheho medical.

Dozat suplimente de fier - o altă măsură preventivă în cazul în care nu hemocromatoza. Aportul limitată de acid ascorbic.

Tratament

Tratamentele depind de simptomele apar și în ce stadiu al bolii. În cazul în care manifestarea primelor simptome trebuie să contacteze imediat un specialist.

Tratamentul medical implică utilizarea contribuie la eliminarea preparate de fier. Acesta poate fi injectat deferoxamină și-B Desferal.

O altă metodă utilizată în tratamentul hemocromatozei este desigur flebotomie. Modul Normal este considerat 500 ml de sânge în fiecare săptămână. Procedura Flebotomii se efectuează până la nivelul de fier reveni la normal.

Pentru a scapa de complicatii prezentate terapie simptomatică.

În cazul în care leziuni hepatice grave pot transplanta. Chirurgia de aplicat în cazul bolilor articulare, mai ales în legătură cu progresia procesului patologic.

Dieta specială care elimină produsele din fier, de asemenea, parte a tratamentului.

Tratamentul de hemocromatoza ar trebui să fie sub supraveghere medicală. Follow-up de pacienti cu aceasta boala grava ar trebui să aibă loc la fiecare trei luni. Și mulți vor avea nevoie de profesioniști de consiliere. Acest gastroenterolog si cardiolog și hematolog, un endocrinolog. În caz de complicatii grave necesită spitalizare imediată.

Dacă simptomele indică spre ignora hemocromatoza, și pentru a începe un tratament adecvat, boala poate progresa rapid. Starea pacientului se deteriorează și câțiva ani mai târziu (4-5) moarte inevitabilă.